Más allá del intestino. La ataxia por gluten y su impacto en el sistema nervioso
Más allá del intestino. La ataxia por gluten y su impacto en el sistema nervioso
Yolanda Martínez Santos
16 de mayo de 2026
Durante décadas, la enfermedad celíaca se ha interpretado casi exclusivamente como una patología digestiva. La imagen clásica —diarrea crónica, pérdida de peso y malabsorción— sigue profundamente arraigada, tanto en la población general como en el propio ámbito sanitario. Sin embargo, en las últimas dos décadas, la evidencia científica ha transformado esta visión. Hoy sabemos que la enfermedad celíaca y los trastornos relacionados con el gluten pueden manifestarse mucho más allá del intestino. De hecho, se estima que hasta un 10% de los pacientes celíacos presenta manifestaciones neurológicas, aunque probablemente exista un importante infradiagnóstico.
Entre estas manifestaciones extraintestinales, la ataxia por gluten ocupa un lugar especialmente relevante. Se trata de un trastorno neurológico autoinmune aún poco reconocido fuera de ámbitos especializados, descrito y caracterizado principalmente por el neurólogo Marios Hadjivassiliou y su grupo de investigación en Sheffield.
La ataxia por gluten es consecuencia de una respuesta inmunológica anómala frente al gluten en personas genéticamente predispuestas. A diferencia de la forma clásica de la enfermedad celíaca, en la que el órgano diana es el intestino delgado, en estos pacientes la respuesta inmunitaria afecta predominantemente al sistema nervioso, en particular al cerebelo, estructura clave en la coordinación del movimiento y el equilibrio.
Clínicamente, esto se traduce en una sintomatología progresiva que puede confundirse con otras enfermedades neurológicas o vestibulares. Los pacientes suelen presentar inestabilidad en la marcha, torpeza motora, dificultad para realizar movimientos finos y alteraciones del equilibrio. En algunos casos pueden aparecer temblor, disartria (alteración del habla de origen motor, diplopía (visión doble) o movimientos oculares anómalos, lo que contribuye a una mayor complejidad diagnóstica.
Un aspecto especialmente relevante, es que muchos de estos pacientes no presentan síntomas digestivos evidentes. La ausencia de diarrea, dolor abdominal o pérdida de peso —o la presencia de síntomas leves e inespecíficos— contribuye a retrasos diagnósticos que pueden prolongarse durante años. De hecho, los trabajos de Hadjivassiliou y sus colaboradores muestran que una proporción significativa de pacientes con ataxia por gluten no cumplía inicialmente los criterios clásicos de enfermedad celíaca intestinal. Este hecho ha impulsado un cambio conceptual importante. Actualmente, se utiliza con mayor frecuencia el término trastornos relacionados con el gluten para describir un espectro de enfermedades inmunomediadas en las que el gluten puede afectar a distintos órganos. Entre ellas se incluyen, además de la ataxia, la neuropatía periférica, determinadas formas de epilepsia, cefalea, deterioro cognitivo y alteraciones psiquiátricas.
Desde el punto de vista fisiopatológico, una de las hipótesis más aceptadas plantea que determinados anticuerpos generados frente al gluten reaccionan de forma cruzada con proteínas del sistema nervioso. En este contexto, destaca la identificación de anticuerpos contra la transglutaminasa tipo 6 (TG6), una enzima presente en el tejido neuronal. Diversos estudios sugieren que estos anticuerpos podrían desempeñar un papel directo en el daño cerebeloso característico de esta entidad.
Los hallazgos neuropatológicos apoyan esta hipótesis, evidenciando pérdida de células de Purkinje, fundamentales para la función cerebelosa, así como fenómenos inflamatorios y distintos grados de atrofia cerebelosa. En las pruebas de imagen, algunos pacientes presentan reducción del volumen del cerebelo, aunque en fases iniciales la resonancia magnética puede ser normal.
El diagnóstico continúa siendo un desafío clínico. No existe una prueba única y definitiva, por lo que suele requerirse la integración de la clínica neurológica, los hallazgos serológicos y las pruebas de imagen. Habitualmente se solicitan anticuerpos relacionados con la enfermedad celíaca —antitransglutaminasa tisular, antiendomisio y antigliadina— y, en centros especializados, anticuerpos TG6, aunque estos últimos no están aún ampliamente disponibles.
Además, no todos los pacientes presentan lesión intestinal detectable en la biopsia duodenal, lo que ha generado debate sobre los criterios diagnósticos y la relación con la sensibilidad al gluten no celíaca. A pesar de ello, existe un consenso creciente en que el gluten puede actuar como desencadenante inmunológico de cuadros neurológicos incluso en ausencia de enteropatía clásica.
El tratamiento fundamental es la dieta estricta sin gluten mantenida en el tiempo. La evidencia indica que la retirada precoz del gluten puede frenar la progresión neurológica e incluso mejorar parcialmente los síntomas, especialmente en fases iniciales. Una revisión sistemática publicada en Nutrients señala que la adherencia a la dieta sin gluten se asocia con mejor evolución clínica y menor progresión del daño cerebeloso.
No obstante, cuando el daño neuronal es avanzado, la recuperación puede ser limitada. A diferencia del tejido intestinal, el sistema nervioso presenta una capacidad regenerativa restringida. Por ello, el diagnóstico precoz y la sospecha clínica en pacientes con ataxia de origen no filiado resultan fundamentales.
En los últimos años, el reconocimiento de la ataxia por gluten ha contribuido a redefinir la enfermedad celíaca como una entidad sistémica e inmunomediada. Este cambio no es solo conceptual: tiene implicaciones directas en la práctica clínica, al favorecer una mirada más amplia que permita identificar formas de presentación alejadas del modelo digestivo clásico.
En el contexto del Día Internacional de la Celiaquía, visibilizar entidades como la ataxia por gluten resulta especialmente relevante. No solo por su probable infradiagnóstico, sino porque pone de manifiesto que el impacto del gluten puede extenderse a órganos tan complejos como el cerebro. En algunos pacientes, de hecho, los primeros signos no aparecen en el intestino, sino en la pérdida de equilibrio, la coordinación y la marcha.
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